婴儿左心室粘液瘤一例

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婴儿左心室粘液瘤一例

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bismuthemic1 Sem Hop Paris , 1977 , 53 :1663216691 (收稿 :1998212224 　　修回 :1999205217) (本文编辑 :钱越) 作者单位:100020 北京 ,首都儿科研究所 ?病例报告? 婴儿左心室粘液瘤一例蔡玲玲　邹继珍　孙吉萍　吴莎　林久治　　患儿男 ,5 个月。因咳嗽 ,喘憋 ,发热 3 天入院。体检 :呼吸 60 次/ 分 ,心率 170 次/ 分 , 血压 80/ 50 mmHg ( 1017/ 617 kPa) ,口周青紫 ,三凹征 (+) 。叩诊心界大 ,未闻杂音。两肺可闻中小水泡音。心脏彩超 :左心室扩大 ,左心腔靠近心尖左室后壁侧可见局部强回声团 , 呈 115 cm ×110 cm ×110 cm 的球形赘生物 , 边缘光滑 ,回声强且均匀 ,与后壁相连 , 随心动搏动不大。诊断 :支气管肺炎及心力衰竭 ;左室占位性病变。出院后因发热、腹泻 ,抽搐昏迷再次入院 ,血气分析呈重度呼吸性酸中毒 ,经抢救无效死亡。病理检查 : (1) 心脏 : 体积稍大 ,重 4415 g,在左心室心尖部外侧 ,见有一大小 112 cm ×110 cm ×018 cm 的椭圆形肌性肿物 ,灰白色 ,表面光滑 ,中等硬度 ,稍有弹性 ,外表未见有出血、坏死或细小的栓子附着。基底部大 ,无蒂 ,与心室壁相连。镜下检查 :肿物由大量星芒状 ,梭形及多角形的肿瘤细胞组成。核圆形或椭圆形 ,被挤向一侧。胞浆浅染 ,或为絮状粉染物质 ,或为空泡状 ,形成空网状结构。PAS 特殊染色 ( + ) (符合粘液成分) 。间质稀少 ,可见散在的血管。未见出血和坏死。(2) 肠道 :肠腔内有血性稀便 ,镜下可见大片坏死性炎症。病理诊断 : (1) 坏死性小肠炎 ; (2) 左心室粘液瘤。讨论 :小儿心脏的原发性肿瘤十分罕见 ,按发生率依次为横纹肌瘤、纤维瘤及血管瘤 ,粘液瘤更为少见。心脏的粘液瘤绝大多数发生在心房 ,发生在心室